2月27日绿茶和葡萄酒中发现的化合物可能会阻止有毒代谢物的形成

特拉维夫大学的一项新研究表明，治疗某些先天性先天性代谢疾病是有希望的——在绿茶和红酒中找到了希望。

大多数患有遗传性代谢疾病的人天生就有缺陷基因，导致严重的酶缺乏。在无法治愈的情况下，许多先天性先天性代谢障碍患者必须终生坚持严格而苛刻的饮食。这项新研究发现，绿茶和红酒中天然存在的某些化合物可能会阻止有毒代谢物的形成。

该研究由 TAU 生命科学学院的 Ehud Gazit 教授和他的博士生 Shira Shaham-Niv 领导。它发表在《自然》集团期刊《通讯化学》上。

研究人员考虑了两种化合物：(1)绿茶中天然存在的表没食子儿茶素没食子酸酯，称为 EGCG，因其潜在的健康益处而引起了医学界的关注;(2) 单宁酸，存在于红酒中，已知可防止有毒淀粉样蛋白结构的形成，从而导致阿尔茨海默氏症和帕金森氏症等神经退行性疾病。

“在先天性先天性代谢疾病的情况下，身体不会产生重要的代谢酶，”Shaham-Niv 说。“因此，代谢物——除其他外，是 DNA 和蛋白质的组成部分——在体内积累。这种不受控制的积累是有毒的，会导致严重的发育和精神障碍。

“我们的新研究再次证明了大自然有能力生产出治疗一些最严重的人类疾病的最佳候选药物。”

总的来说，这组疾病构成了儿科遗传疾病的重要组成部分。苯丙酮尿症 (PKU) 会产生代谢物苯丙氨酸的聚集，是一种常见的先天性代谢疾病。患有 PKU 的婴儿必须在他们的余生中坚持严格的不含苯丙氨酸的饮食。如果他们不这样做，他们可能会面临严重的使人衰弱的发育问题。

“但这是一项极其艰巨的任务，因为苯丙氨酸存在于我们消费的大多数食品中，”Shaham-Niv 说。“避免使用某些物质是预防先天性先天性代谢紊乱的长期衰弱影响的唯一方法。我们希望我们的新方法将有助于开发治疗这些疾病的新药。”

这项新研究基于之前在 Gazit 教授的 TAU 实验室进行的两项研究。在第一项研究中，苯丙氨酸被证明能够自组装并形成淀粉样蛋白结构，就像在阿尔茨海默氏症、帕金森氏症和其他神经退行性疾病中看到的那样。在 Shaham-Niv 的第二项研究中，在其他先天性先天性代谢疾病中积累的其他代谢物也被证明会经历自组装过程并形成有毒的淀粉样蛋白聚集体。

“这两项研究都导致研究界对代谢疾病的理解彻底改变，”Shaham-Niv 说。“在我们的新研究中，我们检查了在过去关于阿尔茨海默病和其他淀粉样蛋白疾病的研究中发现的分子是否也可以帮助抵消代谢疾病中代谢物的淀粉样蛋白形成过程。”

新的研究集中在使用试管和培养细胞系统的 EGCG 和单宁酸上。这两种物质在与三种先天代谢疾病相关的三种代谢物上进行了测试：腺嘌呤、累积酪氨酸和苯丙氨酸。结果很有希望。单宁酸和 EGCG 均能有效阻断有毒淀粉样蛋白结构的形成。研究人员还使用计算机模拟来验证驱动这些化合物的机制。

“我们正在进入一个了解代谢物在各种疾病中的作用和重要性的新时代，包括代谢疾病、神经退行性疾病甚至癌症，”Shaham-Niv 总结道。“我们开发的工具是开创性的，具有巨大的潜力，可以在未来帮助广泛的患者。”